Saúde é Vida | Esclerose Lateral Amiotrófica - ELA

Olá, [música] saúde à vida começando o programa de hoje tem foco em entender [música] uma das condições mais desafiadoras da neurologia, a esclerose lateral amiotrófica. conhecida como ela. Convidamos para abordar o tema o médico neurologista [música] Wesley Alfredo Arruda. Seja muito bem-vindo. Ele já está conectado e vai [música] conversar um pouco com a gente sobre esse tema tão desafiador. Muito obrigada pela sua participação, [música] doutor. Eu que agradeço pelo convite. Tomara que seja uma conversa elucidativa para todo mundo. Com certeza, doutor. para entender, então, de forma simples, né, o que acontece no sistema nervoso, por músculos param, né, de responder. Fale um pouquinho de uma forma clara sobre essa condição. Ela perfeito. A grande questão pra gente começar a entender exatamente o que que essa doença significa é a gente entender como que ela acontece no nosso corpo. Falando especialmente sobre motricidade e mais especialmente ainda sobre motricidade voluntária, a gente tem um sistema que é chamado sistema piramidal ou trato córrtico espinhal. Esse sistema, ele tem um primeiro neurônio que é o chamado neurônio motor superior, que sai desde o córtex cerebral, da onde nós temos a intenção de realizar o movimento. E ele desce através de todo o termo nervoso central, chega até a medula e faz o contato com o neurôotor inferior, que é o que vai levar essa informação até o músculo. A ela, a esclerose lateral meotrófica, é uma condição que está dentro do grupo das doenças do neurônio motor. Então esse é um grupo de doenças que afetam este trajeto e a característica da ela é que a gente tem tanto um acometimento desta via no nomotor superior quanto as vias do neromotor inferior e com isso o paciente ele tem uma grande dificuldade de realizar movimentos, respiração, motricidade voluntária, dificuldade com equilíbrio, dificuldade de realmente realizar as suas atividades no dia a dia, justamente por causa de uma destruição, uma degeneração que acontece nesse trajeto. Doutor, sobre as causas, né? há evidências científicas, estudos do por isso acontece, há fatores de risco, porque realmente há há informações, né, que não tem uma causa aparente, mas em outras pesquisas aparece como algo eh hereditário. Realmente tem fundamento isso? O que que a ciência, né, e a tecnologia pode dizer sobre então as causas e fatores de risco? Perfeito. Eh, uma coisa extremamente interessante é que é o seguinte, a ela, apesar de ter realmente esse componente genético, já vou falar mais paraa frente, mas ela em 90 95% dos casos, ela acontece porque acontece. São casos considerados esporádicos, não tem um histórico familiar conhecido, não tem um um mecanismo muito bem eh compreendido de porque acontece. Assim, existem várias teorias, existem questões relacionadas, por exemplo, aos mecanismos de limpeza celular, aos mecanismos de reciclagem, tá? Ah, existe um uma organela que fica dentro das nossas células, que é a mitocôndria. E ela é extremamente responsável pela produção de energia. E existem estudos que mostram que existe uma disfunção na nesse nessa organela. H, uma das teorias mais clássicas também que acontecem é por um excesso de estimulação, ocorre uma produção maior do que o esperado de glutamato, que geralmente gera uma toxicidade maior para essa célula e que pode também provocar o dano do celular. Uma outra coisa que acontece é o acúmulo de proteínas. Lembra que eu falei que às vezes esse processo de limpeza e reciclagem celular já está um pouco prejudicado e algumas proteínas elas eram para ser metabolizadas e acabam por não ser metabolizadas. E aí uma delas, a mais comumente estudada é a TDP43. E aí ela acaba gerando uma um mecanismo de destruição de morte neuronal. De fato, existe realmente eh, numa minoria dos casos, uma um componente hereditário. Eh, e existem realmente um padrão familiar. Eh, um dos genes mais conhecidos, a gente é apelida de Corf, mas o nome técnico é C9ORF72. É um nome muito difícil, vamos chamar de Corf. O que acontece? O Corf, ele também está envolvido com outras doenças. E uma das doenças mais conhecidas na qual o SGN está envolvido é a demência frontemporal. Então, ainda que a esclerose lateral meotrófica, como eu comentei no começo, é uma doença que atinge o neurônio motor. Então, em geral, esses pacientes até o momento final da trajetória da doença, eles mantém a parte cognitiva preservada. Em alguns casos, especialmente nesses casos em que há esse componente familiar, existe um espectro de apresentação. Então esses pacientes, eles podem ter algum componente cognitivo também afetado eh justamente por causa desse componente genético. Mas novamente essa é a minoria dos casos, depende do tipo de gene que tá envolvido, qual é a variante patogênica, qual é o grau de penetrância, o tipo de herança. Então assim, se a gente fosse falar de uma forma geral, a maioria dos casos acontecem de forma esporádica. a gente não tem um uma mensagem, um mecanismo claro do que que tá causando. Então, provavelmente é uma mistura, uma combinação de muitos processos que vão levar essa essa perda dos neurônios motores, certo? E, doutor, a gente fala especificamente sobre a esclerose lateral, mas tem a múltipla também. Elas são diferentes? bem diferentes. A principal diferença é que a esclerose múltipla ela não atinge somente os horores motores, ela é mais difusa no sistema nervoso central e ela atinge somente nervoso central, não atinge nurot inferior, não atinge o exer nervoso periférico. Então essa é uma outra característica. Novamente a doença do nanomotor da qual ela faz parte geralmente não ocorre com alteração cognitiva e não ocorre com alterações sensitivas primárias. Então o paciente com ela, ele não chega para você com uma queixa de que tá com queimação, com formigamento, com alguma parte do corpo anestesiada. Isso não acontece. Enquanto na esclerose múltipla existem eh apresentações muito distintas. Como a desmilização que acontece na asorose múltipla, ela pode ocorrer de forma anômola, aleatória, os pacientes podem se apresentar desde uma disfunção sensitiva, desde um rebaixamento súbito de nível de consciência, eh, ou seja, um coma inexplicável, um paciente que tenha ah uma perda focal de força. E existe um, inclusive mais raro na esclerose múlti, mas pode acontecer uma síndrome que é chamada síndrome da área postrema. E e ela é interessante mencionar porque ela é justamente um exemplo típico dessa apresentação extremamente variada da esclerose múltiplo. Então aindária pstrema é um paciente que por ter uma lesão específica desmilizante de um tronco encefálico, ele se apresenta com vômitos incoersíveis, náusea que não passa com nada. Então, às vezes o paciente vai na pronto atendimento com essas queixas e o médico vai pensar que se trata de uma genterite ou de alguma virose, quando na realidade pode se tratar de uma doença desmenizante, potencialmente grave. Então essa é uma grande diferença. A esclerose múltipla ela atinge principalmente ter nervoso central, ah, enquanto que a ela atinge tanto o nervoso central quanto periférico. A esclerose múltipla atinge domínios ah que não são exclusivamente apenas motores, então, parte cognitiva, ah, tronco, sensibilidade, eh a síndromes, eh, eh, neurovegetativas, enquanto que a ela atinge apenas a parte da motricidade mesmo. Doutor, no início, né, eh você comentou sobre esses sinais, esses alguns sintomas, esses sinais. Eh, mas como que a gente pode realmente identificar os os primeiros sintomas, os sinais de alerta? Existem alguns sintomas que podem até ser confundidos então com outras, né, doenças, com outras situações. Por isso que o diagnóstico ele é tão desafiador assim para chegar, né, nesse diagnóstico mais conclusivo. Mas falando sobre então esse paciente, qual que é o primeiro sinal de alerta que e essa pessoa ou os familiares eles precisam levar em consideração que pode realmente eh ser, né, ela nesse paciente? Isso é muito difícil dizer, porque ah a característica da ela e isso que faz ela ser uma doença tão tão complicada é que ela tem um início muito lento. Geralmente começam com sintomas muito discretos e a dica que a gente tem é que ela vai progredindo ao longo do tempo. Então, é é um curso insidioso que a gente chama e e francamente pode ter várias apresentações, desde que sejam a um acometimento motor. Então, por exemplo, ah, você vai pegar, tô com uma garrafinha d'água aqui, você vai pegar uma garrafinha d'água e percebe que tá com uma dificuldade de segurar, acabam tendo dificuldade de segurar objetos. Ou, por exemplo, vai abotuar uma camisa ou um terno e tem dificuldade de abotuar essas roupas. perda de destreza, não consegue mexer no mousepad do computador, começa a tropeçar com maior frequência, começa a ter fraqueza para subir escada, dificuldade de caminhar, começa a perceber que às vezes na academia tem uma dificuldade maior de fazer aquela contração, aquela força muscular de que era que é diferente do que tava acontecendo, do que já tava acostumado há 5 anos atrás, tá? Atrofia muscular também pode acontecer. Eh, e assim, eh, existe um sintoma que às vezes assusta as pessoas que que é a faciculação. A faciculação, basicamente, o que que é? são movimentos involuntários de alguns grupos musculares e que a gente consegue ver sobre a tele. Então, eh eh vou dar um exemplo meio grosseiro, mas sabe quando você não tá acostumado e vai fazer aquela trilha com aqueles seus primos no fim de semana e você anda 10, 12 km ali, chega em casa, você tá todo cansada e às vezes você percebe que tem alguns músculos que ficam como se fossem tremendo. Você já deve ter percebido isso, não sei, mas já deve ter ouvido isso falar. Isso se chama fase circulação. E às vezes isso pode acontecer ã em músculos diferentes, no peitoral, no bíceps, na coxa. Ah, pode acontecer também na pálpebra. E aqui fica um disclaimer importante, não é só porque a pessoa tem ficculação na pálpebra que ela tem o risco de ter esclerose lateral meotrófica. Isso pode acontecer com diversas outras situações, eh, privação de sono, excesso de cafeína, falta de exercício físico, ah, ansiedade, enfim. Mas a ideia é que essas faculações elas também nos dão algumas dicas, tá? Eh, e existe uma forma, tá, da esclada lateral biotrófica em que você não só apresenta fraqueza, digamos, apendicular, né? Então, eh, eh, para caminhar força motora, mas você também às vezes envolve sintomas bubares, tá, de tronco cerebral. Então você tem dificuldade para engolir alimentos, começa a ter tosse frequente, eh fala começa a ficar mais enrolada, você tem uma dificuldade de comunicação, dificuldade de articular palavras, que a gente chama de desartria. Ah, às vezes você pode ter eh infecções respiratórias de repetição, justamente porque você não consegue fazer a limpeza adequada da via aérea. Então tem sintomas muito variados. A dica é, sintomas motores progressivos, que levem a uma diminuição de sua qualidade de vida que não é explicada por nenhuma outra situação, tem que chamar atenção paraa possibilidade de que seja alguma doença neurodegenerativa, como por exemplo, a esclerose lateral meotrófica. Um ponto antes da gente segir o próximo item que você comentou, que é importante lembrar, você falou o seguinte, isso é fundamental. Muitas vezes a esclerose lateral metrófica, ela confundida com outras doenças, tá? E isso é muito verdade, justamente porque esses sintomas que eu estou te falando, eles não são específicos. Por exemplo, ah, tô com dificuldade de eh mexer o braço direito. Isso pode ser desde uma doença por causa do plexo. Você pode ter uma doença de algum nervo periférico, levando a uma mão caída ou uma alteração eh de movimento de pinça. Ah, ou então, por exemplo, você pode ter uma atrofia muscular, porque o paciente tem uma doença da raiz, né, uma radiculopatia por uma de disco e graves pode levar uma fraqueza e atrofia muscular. Ah, então existem muitos diagnósticos diferenciais que que a gente tem que lembrar, tá? que são eh que são complicadores e que sempre quando a gente vai investigar e e geralmente é por isso que a história do paciente é ele ter passado por vários médicos antes de ter um diagnóstico definitivo, porque eh existem várias condições neurológicas que podem ser confundidas e que o diagnóstico em geral precisa ser cuidadoso porque a gente tem que descartar essas causas. Então o diagnóstico, além de ter um quadro clínico inespecífico, às vezes ele tem essa característica de que ah ele acaba sendo um pouco mais lento, justamente porque os pacientes por ter sintomas específicos, vão passando por vários outros médicos e vão descartando essas outras possíveis condições. E doutor, nesse sentido então do diagnóstico, né, existe um exame específico, como que vocês avaliam, né, além, é claro, desse mapeamento e dessa triagem também nesse histórico do paciente, eh, na prática, tem um exame que vai diagnosticar, que vai chegar ali no nessa conclusão mesmo ou não? eh realmente essas eh negativas de outras doenças também e descartando essas outras possibilidades. Ehã é uma combinação dos dois, tá? Eh, o que que a gente tem o diagnóstico da tramotrófica? Ela ele é exclusivamente clínico, depende de um exame físico bem feito, considerando a história do paciente, tá? Mas existem ferramentas diagnósticas que são os exemplos complementares que nos ajudam a pensar nessa possibilidade, tá? Então, normalmente, como a gente falou, um exemplo de descartar outras condições, é obrigatório praticamente pra gente fazer esse diagnóstico, a gente fazer uma ressonância magnética a fim de buscar excluir outras doenças que possam produzir sintomas semelhantes a esses casos. Exames laboratoriais também servem para investigar, especialmente condições potencialmente tratáveis, como, por exemplo, eh, hipovitaminosa de B12, deficiência de ácido fólico, alguma doença que cause a uma lesão muscular, as as miopatias, tá? Eh, mas eh o exame que é fundamental realmente para direcionar e ajudar o médico a pensar nessa possibilidade é a eletroneuromiografia. A eletroneomiografia é um exame complementar que envolve a avaliação dos nervos periféricos e dos músculos a no contexto do ter nervoso periférico na parte motora, especialmente nesse caso que a gente tá pensando em ela, tá? Qual que é a situação? O paciente que ele vem com sinais clínicos de comprometimento de primeiro e de segundo neurôimotor e você de repente faz umaomiografia e você tem essas alterações que são características de comprometimento de neurô inferior, porque esse exame vem nervoso periférico, nerotor inferior, isso é uma uma prova, um mais um subsídio diagnóstico que você tem para ajudar o médico que tá pensando nesse diagnóstico a realmente fechar fechar a hipótese e começar o tratamento. Existem alguns outros métodos, como, por exemplo, os potenciais evocados, especialmente nesse caso potencial evocado do motor, que ele avalia esse trajeto do córtex cerebral até a medula, tá? E na realidade até o músculo no fim das contas, né? E você consegue então avaliar o primeiro neurônio motor que a eletromiografia não consegue avaliar. Então, a eh ele é muito útil para você pensar nesse comprometimento. A grande dificuldade é ter acesso porque a maioria das cidades não tem o equipamento que faz esse exame. Então, o mais popular, o mais eh o mais conhecido dos exames neurofisiológicos ajudam a fazer o diagnóstico, realmente acaba sendo a eletroneiografia. E também, é claro, se o paciente tem alguma outra condição, tem uma história familiar positiva, tem eh características que não são tão típicas da es lateralmente trópica, como por exemplo essa esse espectro da DF da demência frontemporal também, eh, investigação genética, fazer uma caracterização molecular também pode ser pode ser útil alguns pacientes específicos, né? E Wesley, essa questão do tratamento, então, né, dos medicamentos, como que a a neurologia, né, avalia cientificamente esses tratamentos para esse paciente? Obviamente que tem aí uma equipe, né, multidisciplinar em torno desse paciente, né, precisa desse acompanhamento e é um acompanhamento assim a longo prazo paraa vida toda, né? queria que você falasse um pouquinho sobre então eh o início do tratamento, né, como eh também é uma doença que a gente fala nas pesquisas, né, que é uma doença da família inteira, né, como um todo, porque precisa desse também desse cuidado. Isso acaba também impactando a saúde mental, né, de todos. Então, como que a neurologia, vocês especialistas, né, tratam essa questão do tratamento e desse acompanhamento? Perfeito. Assim, eh, se eu fosse, eh, escolher um ponto mais importante dessa nossa conversa, acho que é esse, tá? Porque a pergunta que a gente mais escuta quando a gente dá esse diagnóstico é: existe cura para isso? E e infelizmente atualmente isso é muito triste, porque não não existe uma cura definitiva para a doença, tá? Mas dizer que não tem cura não quer dizer que não existe um tratamento, tá? Então o tratamento ele é eh, digamos assim, dividido em três etapas, tá? Primeiro, a primeira tentativa que a gente quer é usar algum fármaco, tá? eh quando possível para tentar impedir a progressão da doença. Essa é é um dos primeiros aspectos e a gente vai falar isso um pouquinho mais paraa frente, tá? Existe uma outra vertente do tratamento que é, bom, essa doença ela é progressiva e consequentemente ela vai ter complicações. Então a gente precisa dar suporte para esse paciente tratar as complicações que esse paciente tem, tentar fazer o máximo para preservar a funcionalidade e a independência desse paciente. Isso é importante não só pra família que vai tá dando esse apoio, mas também pro próprio paciente uma questão de autonomia individual. Isso é fundamental. E quanto mais tempo a gente conseguir eh eh prolongar nessa independência do paciente, melhor. E nesse nesse nesse mesmo sentido, tentar melhorar a qualidade de vida e tentar prolongar a vida do paciente ah sem sofrimento. Então são essas três coisas: parar a progressão da doença, organizar e tratar as complicações, tentar preservar a funcionalidade e melhorar a qualidade de vida desse paciente. Então são esses os três objetivos. Eh, vamos começar pelo primeiro. Em termos de tratamento para tentar evitar a progressão da doença, tá? O mais comum, o mais antigo que a gente conhece é o relusor. Lembra que lá atrás eu comentei contigo que um das hipóteses, uma das hipóteses sobre o mecanismo de o mecanismo fisiopatológico do desenvolvimento da doença envolve o glutamato, que ele caria, ele causaria toxicidade celular. Então o que acontece? O relusol, ele vai justamente reduzir essa atividade e do cutamato e tentar fazer com que esse paciente tenha algum benefício na sobrevida. Qual que é a questão do relusol? Ele foi um dos primeiros medicamentos que surgiu, tá? E ele é que é o mais disponível no SUS. Eh, e ele tem uma vantagem que ele pode ser usado em qualquer fase do tratamento da doença. Então, tanto os pacientes na fase mais inicial da doença, quanto os pacientes já num quadro mais tardio. Surgiu recentemente uma medicação mais recente, tá? Ah, que é o edaravona ou edaravônica. Ele tenta agir num outro mecanismo da doença, que é o mecanismo da oxidação celular. ele tem uma ação antioxidante. Só que qual que é a questão? Ele foi eh adotado de fato no SUS muito recentemente, tá? Então, por exemplo, eu acho que foi em julho desse ano, se não falar a memória, tá? Ah, e posso estar enganado, mas eh eu tenho com a certeza que foi em julho, tá? Houve realmente a publicação eh da decisão da incorporação eh desse medicamento no SUS, tá? Qual que é a questão? ainda está em estágio inicial e em muitos lugares você simplesmente não consegue acesso. Uma coisa, infelizmente, é o que o SUS diz que conseguiu e que vai ter e outra coisa é a realidade das secretarias municipais, estaduais de saúde. Então é difícil, às vezes você tem que, mesmo já estando no SUS, você tem que judicializar e tem todo um prazo eh para que isso realmente eh seja efetivado, né? H, e tem uma outra complicação, o o relusol, que é aquele medicamento mais conhecido, mais tradicional, ele é oral, então, um tratamento entre os mais fácil. Obervone, que foi o medicamento que foi liberado no Brasil, apesar dele ter apresentação também oral no exterior, no Brasil ele só foi liberada a apresentação endovenosa e você tem que fazer ciclos mensais em fusão. Então, é uma coisa um pouco mais complicada. Se a gente for olhar como é a técnica de realização ah doidaravone eh em termos práticos ali de eh aplicação de como ele funciona, para você ter uma ideia da da dificuldade, eh você tem que ter esse paciente em um estágio inicial da doença. Então, [música] enquanto que o rilosol você pode usar desde o começo até a parte final da doença, o hideravone, você tem que usar só na nos quadros iniciais, assim, nos pacientes que têm um grau leve ou moderado e com até 2 anos de diagnóstico, tá? Eh, e o primeiro ciclo que você faz endovenoso, você tem que fazer 14 dias consecutivos de administração endomenosa. Então, o paciente, ele tem que ir até alguma unidade de ah terapias infusionais e ele tem que ficar em todos os dias ali durante duas semanas e depois esse primeiro ciclo ficar 14 dias no office sem a medicação. Depois nos ciclos subsequentes, não tem determinação de até quanto tem que fazer. Tem pacientes que fazem por 6 meses, esperam pouco, depois repetem. Tem pacientes que fazem de forma contínua. Isso depende muito do protocolo tá sendo utilizado. Ah, você tem que ir em uma janela de 14 dias e pelo menos 10 dias de fazer a infusão. Então assim, é uma coisa complicada. Em muitos lugares você não vai ter acesso a isso, você não vai ter condições de próprio paciente sair do local onde tá morando, tá recebendo tratamento e tudo mais e todos os dias para um local para receber a medicação. Então, apesar de que os estudos mostrem que Daravon tem uma ótima resposta em termos de preservação funcional, ótima resposta que eu digo comparativamente com o relusol, né? Eh, ele tem essas características de que ele é difícil de aplicar, ele é exclusivamente para as fases iniciais da doença, então acaba sendo um pouco complicado. Tem outras medicações que estão surgindo, eh, mas ainda não estão disponíveis no Brasil, tá? Então, assim, a parte prática, infelizmente, da tratamento medicamentoso para esclorateralófica é buscar retardar a progressão da doença. Esse é o nosso objetivo principal, tá? Eh, a parte dois, uma das coisas mais complicadas é que é o seguinte. Ah, o tratamento ele não depende só de mim neurologista, tá? Ele depende de uma equipe multidisciplinar, porque assim, a o comprometimento motor desses pacientes, ele não é exclusivo à motricidade voluntária. E na maioria das vezes, eh, o que vai gerar de fato ah o falecimento desse paciente acaba sendo as complicações da doença. Então, eu vou dar um exemplo que é famoso, conhecido, tem até filme sobre, que é o conhecido físico Stephen Hawk. Tá? Ah, para vocês terem uma ideia, infelizmente é uma doença tão agressiva e progressiva que a média assim de expectativa de vida eh em estudos eh multicêntricos a partir do diagnóstico, há mais ou menos 6 anos, tá? Até o paciente eh infelizmente virar óbvio, tá? O Stephen Hawking, ele viveu muitos anos, ele eh começou a ter os sintomas eh numa fase ainda jovem da vida. Isso também não é usual. Geralmente a apresentação é a partir dos 50 anos. E ele teve um cuidado eh um um pelo fato dele ser um físico conhecido, famoso e ter muito dinheiro. Ele teve um cuidado prolongado por muito tempo e ele conseguiu ter, entre aspas, a o controle dessas desses desses comprometimentos. Por quê? O paciente com o passar do tempo da força, ele vai atrofeando, então ele perde mobilidade. Geralmente com o passar do tempo, ele acaba ficando restrito ao leito ou uma cadeira de rodas. E aí, se você ficar sempre na mesma posição, sem ter alguém te ajudando a fazer a mobilização e mudança de decúpito desse paciente, você pode comear começar a ter lesões de pele, ter úlceras, escaras, isso pode infeccionar, o paciente pode vir a ter infecções generalizadas para ter sexe por causa disso. É, como ele tá muito em decúbito, geralmente dorsal, tá deitado de barriga para cima, o próprio pulmão, pela ação da gravidade, ele acaba comprimindo os alvéolas que estão mais na parte posterior. Então você acaba diminuindo a sua capacidade ventilatória. Sem contar que o próprio diafragma, por seu músculo também acaba tendo uma uma dificuldade de realizar os seus movimentos, tá? Eh, a musculatura da parte da deglutição também vai tá dificultada. Então, imagina o paciente deitado, eh, sem conseguir respirar direito, salivando, sem conseguir engolir essa saliva. O risco de infecção respiratória é muito grande, tá? Às vezes o paciente ele tem alguma queixa específica, tá com dor por alguma posição atípica que ele não consegue se comunicar de forma adequada. Então é complicado a evolução da doença, infelizmente ela é grave e e ela assim ela ela ela ela vai ser fatal no fim das contas. O que a gente tem que fazer? tentar prolongar a vida desse paciente com qualidade. Então, por exemplo, o Stephen Hawking, ele tinha aquela cadeira personalizada que ele conseguia eh até o momento que ele conseguia mexer um pouquinho o dedo andar, ele mesmo decidir para onde ia, para que local que ele iria. Então, ele tinha uma certa grau de autonomia, ele tinha um sistema de de fala que é aquela fala robótica. Para quem já conhece o o Stephen Hawk, já devem ter ouvido ele falar em palestras e tudo mais, ele tinha a um uma forma de se comunicar que o próprio computador eh falava o que ele gostaria. E tem várias formas de você fazer isso. Tem um sistema chamado tracking, que o paciente ele já deixa setado algumas informações numa tela. Eh, tipo assim, não, sim, para cima, para baixo, pra direita, pra esquerda, quero, não quero, e por favor, obrigado, e coisas nesse sentido. E aí ele vai, ele tem um um um uma câmera que tá direcionada pro rosto do paciente. Aí ele consegue olhar pra tela e aí se ele pisca uma vez, por exemplo, isso clica e aí sai o som do que ele quer dizer. Então, e isso antigamente, né, é para que o Stephen Haw teve a doença era uma coisa caríssima. hoje com a popularização de tecnologias mais baratas. Isso inclusive com startups brasileiras que eu tive, eu fui no no Congresso Brasileiro de Neurologia há dois anos atrás e eu vi uma startup que tava divulgando uma uma um mecanismo extremamente acessível eh para que os pacientes pudessem ter essa essas essa possibilidade. Bom, enfim, tudo que eu tô querendo dizer é o seguinte: o tratamento ele é multidisciplinar, então depende do neurologista para acompanhar a evolução do caso, coordenar o tratamento, depende de um fisioterapeuta para ajudar a diminuir o glorirofia muscular desse paciente, tentar eh preservar a funcionalidade, a mobilidade, o máximo que der. Um fisioterapeuta, de repente trabalhe só com a parte respiratória para avaliar o comprometimento respiratório, um fono para tentar ajudar com a comunicação, fortalecer a musculatura cervical paraa deglutição, um nutricionista para eventualmente eh organizar a dieta desse paciente quando ele não mais conseguir se alimentar. Então, uma sonda eh nasenteral ou de repente até mesmo uma gastrostomia que na qual a dieta vai direta pro estômago sem precisar passar eh pela via digestiva alta. Eh, um terapeuta ocupacional, um psicólogo, tanto para dar esse apoio ao paciente e os familiares. Lembrando que na maioria dos casos o paciente ele permanece com a consciência completamente preservada. É isso que é uma das coisas mais tristes, porque o paciente ele tá tendo perda da independência, tá tendo perda da funcionalidade, tá ficando restrito e ele tá consciente de tudo isso que tá acontecendo, tá? Eh, em casos, por exemplo, em que seja necessário eh busca por recursos, direitos, o assistente social é fundamental também nesse processo. É, além de uma equipe e dos medicamentos, muitas vezes você acaba precisando ter um suporte ventilatório, porque o paciente, como eu falei, ele acaba tendo uma atrofia muscular, a musculatura respiratória já não tá funcionando como deveria, então você acaba precisando de algum tipo de ventilação não invasiva, monitoramentos que ajudem a avaliar a função respiratória desse paciente, eventualmente, em casos indicados, fazer a traqueostomia nesse nesses pacientes. Isso geralmente em casos mais avançados, isso envolve uma uma grande discussão da equipe. Ã, enfim, tudo isso é o eh faz parte de um tratamento adequado e direcionado e que pode tentar eh evitar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida desse paciente. Então, o resumo dessa conversa é a realidade da vida é que essa doença ela é progressiva, tá? O que nós podemos fazer enquanto médicos, enquanto familiares, enquanto até mesmo o próprio paciente que tá consciente, tentar fazer com que o paciente tenha maior qualidade de vida nesse tempo que ele vai ter e que seja uma coisa o máximo possível que dê independência e funcionalidade para ele. É, é, infelizmente, claro, existem novas perspectivas, a gente não sabe qual é o futuro, ainda mais com a inteligência artificial, com a fármacogenômica, a gente não sabe o que que o futuro nos reserva em termos de novas perspectivas de tratamento. Mas hoje, eh, é assim que a nossa abordagem paraos pacientes com estorose lateralfica é direcionada. [suspirando] Wesley, eh, você comentou sobre essa questão da inteligência artificial, né, dessas novas tecnologias e recentemente nós aqui da TV Câmara nós acompanhamos também, né, eh, uma das startups também que veio fazer, né, um um teste de um avatar, né, com uma psiquiatra Maria Inês Quintana, que já utiliza, ela foi diagnosticada, né, em 2023 com ela e nós acompanhamos esse teste, né, que devolve a voz, porque ela tem toda essa parte mesmo, né, a cognição dá palestras. Então, foi feito esse teste justamente com a inteligência artificial, que criaram esse avatar para que ela pudesse eh continuar na na sua atuação, né, como médica, como palestrante. Então, é nesse cenário que a gente vê como que as coisas estão avançando, né? A tecnologia e a medicina andando ali de mãos juntas, né, de mãos dadas para trazer esse conforto pro paciente, para deixar com que ele continue vivendo, né, nesse período que ele tem. Então, você acredita que hoje a gente pode falar sobre esse cenário aqui no Brasil que ainda assim faltam recursos no Sistema Único de Saúde, como você mencionou, porque os medicamentos, né, são de alto custo, mas ainda assim é uma questão de saúde pública mesmo, né, Wesley? Com certeza. E assim, é uma é uma informação que eu não tinha, eu não sabia que ela tinha sido diagnosticada e eu também não sabia dessa iniciativa. Então é é uma é uma startup brasileira? Sim, é uma startup brasileira. Depois até a gente pode até te mandar algumas informações sobre isso, porque eu acho muito interessante e a gente acompanhou de perto essa evolução, né? E esse sistema foi um teste, ainda estão fazendo, né, alguns desenvolvimentos, eh estão analisando ainda outras, né, vertentes também. algumas etapas. Então, a gente acompanhou a primeira e segunda etapa, mas ainda tem outras aí pela frente também, mas já é uma ótima iniciativa, né? E isso a gente pode repercutir aí. Eu eu e eu fico feliz que tão eh que somos nós brasileiros na vanguarda dessa inovação científica, porque assim, a IA ela tem ah várias questões éticas, morais, questões práticas de riscos, enfim. Mas eh toda ferramenta ela tem uma uma um benefício e uma manefício, uma faca de dois gúmes, né? Por exemplo, o celular serve para comunicação, serve pra gente conseguir diminuir distâncias, mas ao mesmo tempo pode ser um um celular que é usado para apostas online, para eh para golpes, né? Enfim. Então, toda ferramenta ela tem ela ela tem o seu ponto positivo e negativo. E a IA, especialmente quando aplicada nas questões eh médicas, tá? eh, inclusive neurológicas, ela tem ganhando muita evidência e ela tá tendo várias iniciativas que antes dependeriam de, por exemplo, uma equipe de eh programadores e muitos recursos financeiros investidos para manter essa equipe que hoje você consegue com profissional eh capacitado, direcionar a a evolução desse desenvolvimento de uma forma muito mais rápida, exponencial, trazendo inovações de forma mais rápida pros pacientes que realmente precisam. Então, realmente é é a expectativa que a gente tem pro futuro, como eu falei, a gente não sabe e eu espero, eu torço para que a gente tenha eh uma uma evolução positiva e que essas tecnologias novas ajudem cada vez mais a medicina como um todo. Tá certo, Wesley, muitíssimo obrigada pela sua participação, né? Nosso programa está chegando ao fim, mas com certeza eh clareou, esclareceu muito das informações, né? tirou dúvidas e o mais importante, deixando essa mensagem, é claro, sobre essa expectativa, né, de novas tecnologias nesse cenário para essa condição. Então, mais uma vez, muito obrigada pela explicação didática também que você trouxe aqui no programa hoje. De nada. Eu que agradeço. Assim, eh, com mensagem final, eh, o, o diagnóstico de ela, ele é uma coisa, é uma, é uma sugerência muito difícil, tá? Mas é importante, e aí novamente eu parabenizo a iniciativa de vocês, porque é importante que o público saiba que existem profissionais, tratamentos, tecnologia, toda uma equipe preparada para acompanhar esses pacientes e na medida do possível o SUS também dá esse suporte. A gente, infelizmente, não tem uma cura definitiva, mas a gente tem recursos para dar suporte, para tentar retardar a evolução da doença, tratar as complicações, melhorar a qualidade de vida e dar suporte tanto pro paciente quanto pra família. Então assim, a gente tá falando, a gente tá falando da esfada lateral metrófico, mas no fim das contas a gente tá falando de pessoas, a gente tá cuidando de pessoas, não só de uma doença. Essa pessoa tem uma história, tem ah seus desejos, toda a dignidade, independente das físicas que possam surgir. Então, sempre procurem ajuda. Não, não fiquem com vergonha ou com medo de ter o diagnóstico, porque muitas vezes a gente tem medo de ter o diagnóstico e e isso acaba sendo uma um uma coisa que atrapalhe, né, o o tratamento precoce e adequado. Então, parabéns pela iniciativa e obrigada pelo convite mais uma vez por estar participando com vocês. Nós que agradecemos a sua participação e também por ter aceito o nosso [música] convite aqui no programa Saúde à Vida. Muito obrigada mais uma vez. Bom, o nosso programa chegou ao fim. Espero que você tenha gostado e você pode também acompanhar na íntegra o conteúdo pelo portal tvcamaracampinas.com.br, [música] pelo YouTube e também em nossas redes sociais. Nós temos um encontro marcado na próxima [música] edição. Até lá. [música] [música] [música] M.