Saúde Agora | Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)

Olá, está no ar mais uma edição do Saúde Agora. Hoje vamos abordar um caso de grande repercussão que vem gerando forte como público. O influenciador Lito Souza, conhecido pelo canal Aviões e Músicas, foi diagnosticado com uma condição rara, a doença de Creitfelt Yob, uma enfermidade cerebral rara, desgenerativa. Vamos explicar o que essa condição, o que é esta condição, quais os sintomas no estágio atual e como a comunidade médica se mobiliza diante deste caso. Convidamos a Dra. Francine Mendonça, neurologista, que já está conectada. Seja muito bem-vinda, doutora. Obrigada por ter aceito o nosso convite. Obrigada a vocês pelo convite, pela possibilidade de informação deste quadro queveu o país, né? Eh, no quadro a Creofel de Acob, de fato, é uma doença neurológica. A gente fala que é neurodegenerativa, rapidamente progressiva e, infelizmente, sem cura. Nós colocamos um quadro que leva ao óbito, né? Eh, porque a gente não tem um tratamento curativo. E o que que acontece? A crotfal de acob, ela é causada por uma proteína que nós chamamos prio, que todo mundo tem, tá? Uma proteína que está ali nossos neurônios, fundamental para a nossa eh função. Mas essa proteína ela acaba se dobrando de uma maneira normal. E essa malformação, essa essa dobrar de maneira normal, acaba passando para outras proteínas normais do nosso cérebro. E aí, eh, a gente fala que é uma reação como se fosse uma reação encascata, é um efeito dominó. E esse efeito dominó leva à degeneração eh neuronal. E aí que vão aparecendo os sintomas que são eh diversos. geralmente eh começa com um quadro cognitivo, é aquele quadro que eh a gente vai tendo alterações de memória, alterações na velocidade de processamento de informação. Isso de forma rápida, mas ela pode aparecer com outros sintomas, por exemplo, eh, incoordenação. Você vê o caso do lito, ele perde a força de um lado do corpo, tem alteração visual, alguns movimentos involuntários que a gente chama de mioclonias, espasmos, alterações psiquiátricas, alterações comportamentais. E doutora, nesse caso, a gente pode falar sobre fatores de risco, por exemplo, existe porque é tão rara, né, essa doença, realmente tomou essa proporção por conta do influenciador. Pouco se falava sobre essa doença e de uma maneira também que avança super rápido, né? Então, queria que eh você explicasse pra gente o por que ela é tão avaçaladora, né, desta forma. E quais os sinais, quais são os primeiros sinais que a gente precisa buscar um especialista, né? Neste caso, primeiro vamos falar sobre então essa questão dos fatores de risco. Existe excelente. Contou um pouquinho, mas eu vi que você colocou os fatores de risco. E 85% dos casos dessa doença eh são esporádicos, tá? a gente não sabe exatamente qual é a causa. Então, não sabendo o porquína ela se dobra de uma forma normal, a gente não tem um fator de risco específico para a doença, tá bom? Então não, a gente não consegue dizer que se fizer tal atividade ou se evitar eh algum fator, isso pode levar a uma prevenção de um quadro como esse. 85% dos cas existe ainda o que a gente chama de uma forma adquirida. Esta sim, eh, por contaminação, por procedimentos médicos, instrumentos médicos que tiveram contato com o tecido doente, o tecido do cérebro, da medula, do olho, por exemplo, e que não foram, não passaram por um processo de esterilização adequado. Então, por exemplo, isso pode gerar uma forma adquirida. E existe o que muita gente conhece com mal da vaca, que existiu lá no Reino Unido, que os animais eram infectados, desenvolviam um quadro animal, né, eh, progressivo e quem se se alimentou daquela carne contaminada eh adquiriu. Então, isso é uma variante da doença de crossfeld deal. No geral, fatores de risco, eles não são ditos aqui porque é um quadro eh esporádico, não se sabe exatamente o porqu. E quando a gente fala sobre o diagnóstico, doutora, realmente é um desafio diagnóstico dessa doença. Por que que esse diagnóstico é tão complexo assim? Por se tratar de uma doença que ela é muito avançada, né? Como que a gente pode explicar para quem está nos assistindo sobre essa doença que realmente ela acelera muito rápido, né, no paciente? Isso é um desafio diagnóstico porque nos seus sintomas iniciais ela pode se confundir com outros fatores. Por exemplo, existem outras que a gente chama demências rapidamente progressivas, outras causas, eh, causas metabólicas, né, enfim, alterações ali, eh, do fígado do ridear quadro neurológico. existem causas autoimunes, existem causas eh infecciosas, então existem uma gama de possibilidades que podem gerar esses déficits neurológicos. O que chama muita atenção é que é um quadro, como você mesmo colocou, ráp de rápida evolução. Então, se a gente pensar que uma demência rapidamente progressiva, com sinais neurológicos que vão se avolumando, se acumulando, é um grande sinal de alarme. Muitas vezes vem junto com aqueles aqueles movimentos anormais que eu falei, uma mionia, que são abalos rápidos. Opa, também é um sinal de alarma, mas isso exige, logicamente, o paciente precisa procurar avaliação neurológica e do próprio profissional deve haver um alto grau de suspensão. Então isso é uma questão. E aí vem as possibilidades diagnósticas, né, de auxílio diagnóstico como ressonância. Existem sinais ali sugestivos da croides felessonância. E aí a gente pode avançar com exame do líquido da da coluna, né, que é o líquo e aí sim eh avançar no diagnóstico. Tenho até o MTQ, que é um tipo de exame muito específico, mas aí já tem uma suspeita que aconteceu, né? a gente já tá nesse direcionamento diagnóstico, mas é um desafio por isso, porque o quadro neurológico tem uma gama de possibilidades e a gente tem que ir afastando essas possibilidades e ter a suspensão que é a crudesfeld de apop também, de acordo com a evolução e com os exames, com os sinais que aparecem. Doutora, e falando sobre a questão do tratamento, eh, a gente fala sobre o acompanhamento desse paciente. É uma doença que ela não tem cura, né? como que então a sociedade, né, a medicina em si enxerga h o tratamento para esse paciente para estabilizar também, né, essa essa doença que é avaçaladora. Eh, hoje, eh, como você coloca, não é um tratamento, a gente não tem um tratamento curativo. Eh, nós temos, quando a gente fala nesta doença e quando existe o diagnóstico, a gente fala num tratamento paliativo, né? tratamento para dar conforto ao paciente. Infelizmente, a gente não tem nenhum medicamento que estabilize a doença. O que a gente tem hoje são pesquisas que estão acontecendo. Então, duas principais, uma nos Estados Unidos, outra em nove países, né? centros de pesquisa de nove países, tem outra também que ocorre na China, mas são pesquisas iniciais que tentam que eh atuar as duas primeiras, por exemplo, lá no RNA, na receita eh que forma aquela proteína. Então, se a gente impede a formação da proteína, a gente impede aquela disseminação que acontece. Veja, não são pesquisas nem para restaurar o que já foi acometido. Eh, só que a família até o momento, até informações, elas não ela não conseguiu encaixar lito nesta nessas pesquisas que estão exigindo. Elas estão tentando outro tipo de eh uso compassivo, né, de um tratamento. Eh, segundo as as eh os relatos que a gente vem acompanhando, tá bom? Então, eh, não existe um tratamento curativo, não existe um tratamento que estabilize, existe hoje medidas de conforto pro paciente e a tentativa de incluí-lo eh por parte da família. Enfim, é isso que ela solicitou ali para que a gente eh o brasileiro fizesse uma pressão, tentou eh está tentando, né, colocar ele num num protocolo de pesquisa, porque para ter alguma chance de resposta. E doutora, pra gente finalizar falando em números, né, em estatística aqui no Brasil, qual que é o cenário então atual dessa doença, não só dessa, mas de outras doenças também, né, eh, degenerativas, o que que a gente pode falar sobre então as novas, né, tecnologias e para mostrar pra população que tem essas pesquisas. Então é de fácil o acesso também para quem quiser saber mais, né, sobre essas doenças e ter eh de fato algumas prevenções assim paraa saúde. E essa doença eh a gente fala que ela tá no grupo das doenças priônicas, não é? que, como eu coloquei, ela se apresenta como uma síndrome clínica de demência rapidamente progressiva. Eh, você colocou em relação às estatísticas no Brasil, eu eh posso errar por algum número, mas 547 casos contabilidade até 2021. Então, é doença rara que acontece em um de um a dois pacientes para milhão eh de habitantes, né? Então, um quadro raro eh de acontecer, como eu coloquei, não existe aqui, infelizmente, pesquisas no nosso país. Eh, são outros cent. Existem centro os Estados Unidos, existem eh nove países, incluídos Estados Unidos e Europa, que estão em outro grupo de pesquisa. existe um grupo na China, mas essas pesquisas estão disponíveis aí informações, não é, para quem eh queira saber um pouquinho mais, a as informações estão disponíveis eh sobre elas. Ah, mas é isso. Infelizmente assim, as pesquisas são iniciais, a gente não consegue eh trabalhar eh em fatores de prevenção. As pesquisas estão em fase de eh avaliar se há segurança na aplicação dos medicamentos, né, e se mais da frente vão ter de fato eficácia eh em atingir o o o mecanismo da doença aí. imitar nossa também. Bom, o saúde agora fica por aqui. Você pode acompanhar esse conteúdo na íntegra pelo portal tvcamaracampinas.com.br. Te vejo na próxima edição. Até lá.